肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤,是肾脏较为常见的良性肿瘤。临床上,多无症状,也可因并发出血而产生腰腹部痛,较大者可触及肿块。肿瘤一般为孤立性,常见于中年女性;20%肿瘤并有结节性硬化,常为双侧多发,见于任何年龄。瘤体大小不等,可自数毫米直至20cm以上,由平滑肌、血管和脂肪组织构成,但比例上有很大差异。
肾血管平滑肌脂肪瘤是胚胎组织发育异常或畸形所致,临床分成两类:一类合并结节性硬化,CT扫描双肾可见多发小肿瘤,颅内有结节性硬化,发病年龄较小,多见于青少年,男女发病率相等,临床可无泌尿系统症状。另一类为不合并结节性硬化者,女性多见,男女之比为1:4,多为40岁以上,此型肿块较大,以单发多见,临床表现可出现腰痛、血尿、腹部包块等症状,疼痛系瘤内畸形血管破裂出血所致,如果肿块较小,可无任何临床症状。
肾血管平滑肌脂肪瘤的病理改变由成熟脂肪、平滑肌和发育不良的血管3种成分按不同比例构成,完全型包括3种成分,不完全型以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤,以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤无包膜,呈缓慢膨胀性生长,对周围组织的浸润能力低,向被膜下、肾小叶间等相对阻力低的方向膨胀性生长。
肿瘤较小时表现为肾实质内圆形或类圆形占位性病变,肿瘤较小且部分突出于肾轮廓外时,周围肾组织可出现杯口状隆起或尖端指向肾门的楔形改变,或肿瘤与肾实质交界平直,断面影像上呈“劈裂”状,分别称为“杯口”征、“劈裂”征,反映肿瘤的良性生长方式。例如,肿瘤较大可使肾影增大变形,肾实质变薄;侵袭性肾血管平滑肌瘤,则主要向肾外生长,通过包膜进入肾周间隙形成较大肿块包绕肾脏。因为CT对脂肪组织的敏感性很高,可以清晰地显示瘤内的脂肪、平滑肌、血管等软组织,典型的CT表现为脂肪的极低密度和血管平滑肌的软组织密度形成漩涡状、线团状或葱皮样改变的混杂密度肿块;增强扫描显示肿瘤内的脂肪成分无强化,平滑肌组织呈轻中度强化,畸形血管呈明显强化,肿块内、肿块与周围结构关系更加清楚。
典型者表现为肾实质内边界清楚的混杂密度肿块,多呈类圆形,大小不一,可从数毫米至数厘米,甚至完全取代正常肾实质并明显突向肾外;肿块内有脂肪密度区和软组织密度影,前者代表脂肪成分,后者则代表血管和平滑肌组织。一部分肿块可无明显脂肪密度灶而只表现为软组织密度影，增强扫描,脂肪性低密度区无强化,而血管性结构发生明显强化。较大肿块可并发急性出血,表现为内部或周边高密度出血灶。
左肾实质内见一类圆形混杂密度肿块,局部向外凸起,病灶内以脂肪密度为主,CT值约为-48Hu。
左肾皮质内可见一类圆形结节影，超声显示为高回声表现，CT像表现为点状脂肪密度影，MR上同反相位上信号有较大差异，提示其内部脂质成分，考虑为血管平滑肌脂肪瘤。
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